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di
Guido Donati *
Il cancro vaginale primario rappresenta il 3% dei tumori del sistema
riproduttivo femminile e dall'1 al 2% di tutti i tumori maligni
femminili. L'American
Cancer Society ha stimato che nel 2003 saranno diagnosticati negli Stati
Uniti 2.000 nuovi casi di cancro vaginale e 800 donne moriranno
durante l'anno a causa di questa malattia.
L'incidenza dei melanomi della vulva, della vagina
e del collo dell'utero è inferiore al 2%
delle neoplasie genitali femminili. Il
melanoma vaginale pur costituendo lo 0,3% di tutti i melanomi ha una
prognosi particolarmente sfavorevole, con mortalità del 20-50% a 5 anni
dall'intervento. Viene individuato per
lo più tardivamente per la difficoltà obiettiva di individuare le patologie in questa area e
per il fatto che il melanoma di solito è asintomatico fino a stadi molto avanzati in
cui difficilmente si può intervenire positivamente. La vagina è
l'organo meno studiato e lo speculum durante la visita
ginecologica può coprire anche più del 50% delle sue pareti. Una zona pigmentata
può sfuggire facilmente tra le pieghe vaginali, soprattutto se posizionata nella parete anteriore o posteriore della
vagina in quanto viene coperta dalle valve dello speculum.
L'85-90% dei tumori vaginali sono carcinomi
squamocellulari,
probabilmente legati ad una pregressa infezione da
HPV, il 5-10%
sono adenocarcinomi, il 2-3% melanomi e il 2-3% sarcomi. Va
ricordato che la maggior parte degli adenocarcinomi sono del tipo a cellule chiare
legati all'assunzione durante la gravidanza per prevenire l'aborto di dietilstilbestrolo da parte
delle madri delle giovani pazienti colpite. Il tumore si sviluppa
fra i 12 e i 30 anni con incidenza massima fra i 17 e i 21 anni.
Il
melanoma vaginale si localizza soprattutto al terzo
medio o inferiore della vagina, di solito colpisce donne adulte
intorno ai sessanta anni di età, più raramente le ragazze. La più
giovane paziente con melanoma vulvare era una ragazza ricoverata al Johns Hopkins Hospital di Baltimore (Maryland
- USA) di appena 20 anni.
Il
melanoma è un tumore di origine neuroectodermica
che solitamente si origina sulla pelle, ma che occasionalmente si
può sviluppare nelle superfici mucose (vagina, cervice uterina,
utero, ovaio, genitali maschili, mucosa orale e raramente negli
altri organi interni). Le
sue cellule prendono origine dai melanociti, cioè dalle cellule
pigmentarie, che originatesi dalla cresta neurale migrano nei vari
tessuti.
La
presenza di melanociti è stata identificata nel 3% delle vagine
normali e rappresentano probabilmente le cellule di origine di
questo tumore.
Si
sviluppa soprattutto in donne di razza bianca; le
cause dello sviluppo di questo tumore sono sconosciute. Nel caso del
melanoma della pelle sono stati chiamati in causa i raggi
ultravioletti dell'esposizione solare, ma nell'interessamento
vaginale e del collo dell'utero, non si può ovviamente
parlare di fotoesposizione salvo non vi sia un intervento indiretto
dei raggi solari cha altererebbero la risposta immunitaria sistemica
non permettendo all'organismo di difendersi dal tumore.
Probabilmente contribuiscono altri cofattori nello suo sviluppo che
ancora non abbiamo individuato. Vi è ad esempio uno studio di Rohwedder
A. e coll. del 2002 comparso sull'American Journal of
Dermatophatology dal titolo
Vulvar malignant melanoma associated with human papillomavirus
DNA: report of two cases and review of literature, in cui
gli autori hanno riscontrato la presenza di uno Human Papilloma
Virus (HPV) del sottotipo 16. Gli HPV16 svolgono un ruolo
cruciale nello sviluppo dei carcinomi del collo dell'utero, della
vulva, della vagina, degli organi genitali maschili e di vari altri
organi. Potrebbero, inoltre, agire direttamente sui melanociti o
indirettamente quale cofattore nello sviluppo del melanoma. Probabilmente
vi sono fattori che comunque diminuiscono le difese nei confronti di
tutti i tumori e fanno da terreno favorevole allo sviluppo anche del
melanoma: fumo di sigaretta, inquinanti ambientali e alimentari, dieta
squilibrata e molte altre cose ancora non ben identificate.
Inizialmente
il melanoma è completamente asintomatico e può essere individuato
durante la visita ginecologica. Appare in forma di macchia di colore
azzurro-nerastro sulla parete vaginale o
se già in stadio avanzato come una massa palpabile, polipoide che ad un certo livello di sviluppo diviene
ulcerata ed emorragica. Altre
volte la paziente va dal medico per una secrezione vaginale o
perdite di sangue non in rapporto al ciclo mestruale, senza altri
sintomi; altre volte il sangue compare solo dopo i rapporti
sessuali; talora vi è solo un dolore pelvico o vaginale, dolore
urinario, dolore durante il coito o stitichezza.
La
precocità di diagnosi, rimane l'unica arma. La prognosi è
in relazione soprattutto con la profondità dell'invasione ma anche
con l'indice
micotico, la presenza di aneuploidia, la localizzazione, l'invasione vascolare e
la presenza di ulcerazione. La
situazione si aggrava man mano che da localizzato alla vagina,
metastatizza a uno o più gangli linfatici inguinali fino a dare metastasi a distanza.
Il
melanoma si può disseminare sia per via linfatica sia attraverso il
sangue, dando metastasi soprattutto al polmone e
al fegato.
A
causa della prognosi sfavorevole e della difficoltà diagnostica
alcuni autori consigliano di togliere chirurgicamente tutte le
lesioni pigmentarie della vagina, del collo uterino e della vulva e
sottoporle ad esame istologico.
Per
prevenire questa patologia è importante durante i normali controlli
ginecologici effettuare uno studio particolareggiato delle pareti e
nel caso di presenza di pigmentazione rivolgersi ad un dermatologo
esperto che effettuerà una colposcopia mirata. è
possibile identificare inizialmente una melanosi o una iperplasia
melanocitica atipica. Nel caso la lesione
sia sospetta deve essere asportata e sottoposta ad esame
istopatologico da un dermopatologo con esperienza.
Il
patologo determinerà la natura della lesione anche avvalendosi dei
moderni sistemi di colorazione immunoistochimica quale la proteina
S-100 (antigene specifico del melanoma).
Sentinel
node biopsy in vulvar and vaginal melanoma: presentation of six
cases and a literature review Abramova
L, Parekh J, Irvin WP Jr, Rice LW, Taylor PT Jr, Anderson WA,
Slingluff CL Jr. Ann Surg Oncol.
2002 Nov;9(9):823-5
Vaginal
melanoma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 26
cases
Gupta D, Malpica A, Deavers MT, Silva EG. Am
J Surg Pathol. 2002 Nov;26(11):1450-7
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Dott.
Guido Donati - specialista
in dermatologia e venereologia
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